Dentinogénesis imperfecta

La dentinogénesis incompleta es una malformación hereditaria de la dentina.

En el tipo 1 de la enfermedad, los dientes se vuelven grises, la forma de las coronas está más a menudo dentro del rango normal, se observa borramiento patológico.Los niños se quejan de un mayor sangrado de las encías, la aparición de la movilidad de los dientes. El tipo 2 revela dientes de color ámbar con erosión progresiva del esmalte, lo que provoca hiperestesia de la dentina.

El diagnóstico incluye anamnesis, examen clínico, radiografía, EDS. Si está indicado, se realiza un tratamiento endodóntico con la posterior coronación de los dientes. En caso de pérdida de varios dientes, se restaura la integridad de las filas dentales con prótesis removibles.

Información general

La dentinogénesis incompleta (opalescencia dentinaria hereditaria) es un trastorno determinado genéticamente que resulta de un trastorno del establecimiento del tejido germinal mesodérmico (o mesodérmico y ectodérmico en el síndrome de Stanton-Cappdepon).

En el 50% de los casos, la dentinogénesis imperfecta de tipo 1 se combina con una osteogénesis imperfecta. El principal tipo de herencia es autosómico dominante. La frecuencia de diagnóstico de la dentinogénesis imperfecta tipo 1 es de 1:50.000. La enfermedad se detecta con mayor frecuencia en representantes masculinos. Pueden verse afectados tanto los dientes temporales como los permanentes, pero la dentinogénesis imperfecta se detecta con más frecuencia en la dentición temporal.

La dentinogénesis incompleta tipo 2 se transmite de forma autosómica dominante con penetrancia completa. Es la forma más común de la enfermedad, con una incidencia poblacional de 1:8000. Los dientes temporales y permanentes se ven afectados por igual. La enfermedad fue descrita en 1892 por Stanton, 13 años más tarde en 1905 por Capdepon. La dentinogénesis incompleta de tipo 3 es muy rara en poblaciones aisladas de EE.UU. y entre los judíos asquenazíes.

Causas de la dentinogénesis imperfecta

La dentinogénesis incompleta se desarrolla como resultado de una formación deficiente de dentina en la fase de diferenciación tisular. Como resultado, se forma una dentina amorfa, desorganizada y atubular con un alto contenido de sustancias orgánicas. La dentinogénesis incompleta de tipo 1 se manifiesta por una deficiencia en la formación de colágeno. El tipo 2 se asocia a una mutación del gen de la dentina-sialofosfoproteína (DSPP), que codifica la formación de una proteína de matriz específica (localizada en el cuarto cromosoma). La dentinogénesis imperfecta de tipo 3 está causada por trastornos de la fosfoproteína de la matriz dentinaria 1 (DMPI).

Los cambios histológicos en las tres formas de dentinogénesis imperfecta son los siguientes: en la capa superficial se conserva la estructura dentinaria normal. En la dentina peripulpar, junto con zonas que contienen túbulos dentinarios anormales, también hay zonas de ausencia total de los mismos.

Clasificación

La clasificación de Shields de la dentinogénesis imperfecta es la más utilizada en odontopediatría:

1. Dentinogénesis imperfecta de tipo 1. La estructura del esmalte está dentro de los límites normales. La estructura de la dentina peripulpar está alterada. Los tubos dentinarios están estrechados, obliterados. Se observa hipomineralización de la dentina. Las fibras precolágenas no se transforman en fibras colágenas.
2. Síndrome de Stanton-Capdepon (tipo 2). Se caracteriza por el trastorno de la estructura del esmalte, reducción de su grosor, estructura no homogénea de la dentina, calcificación progresiva de la cámara pulpar, cambios degenerativos en el cemento. Se reduce el número de túbulos en la dentina, se observa un bajo contenido mineral.
3. Dentinogénesis imperfecta de tipo 3. La matriz dentinaria es atípica, con manifestaciones características de fibrosis. Hay una mayor cantidad de dentina interglobular, estructura heterogénea de la dentina prepulpar, agrandamiento de la cámara pulpar.

Síntomas de la dentinogénesis imperfecta

En la dentinogénesis imperfecta de tipo 1, el tamaño y las dimensiones de los dientes y el momento de erupción se encuentran dentro de los límites normales. Las principales molestias se reducen a la aparición de encías sangrantes, puede haber movilidad dentaria de 1-2 grados. A veces hay una forma bulbosa de las coronas. Los dientes adquieren un color gris acuoso más intenso. A menudo se diagnostican fracturas radiculares, signos de borramiento patológico. Si la dentinogénesis imperfecta de tipo 1 está asociada a la osteogénesis imperfecta, la gravedad de las lesiones dentales no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad subyacente.

El síndrome de Stanton-Capdepon suele ser una patología aislada. Los dientes son de color ámbar, gris acuoso, opalescentes. Se han registrado casos raros de coloración púrpura. Ocasionalmente hay coronas clínicas acortadas en forma de bulbo. En la dentinogénesis imperfecta de tipo 2 se produce una obliteración progresiva de las cámaras pulpares, que comienza incluso antes de la erupción. El esmalte se desprende rápidamente, lo que provoca la exposición de la dentina, la disminución de la altura de mordida y el desplazamiento de la cabeza de la articulación temporomandibular.

La dentina se mancha y los dientes se vuelven marrones. Las raíces son curvas y delgadas. Es posible la retención de los dientes permanentes o, por el contrario, su sustitución precoz. En la dentinogénesis imperfecta de tipo 3, las coronas de los dientes permanentes tienen forma de campana. El color puede variar de amarillo-marrón a gris-azul. Se observan múltiples aberturas de la cámara pulpar de los dientes temporales.

Diagnóstico

Una etapa importante del diagnóstico es la recopilación de la anamnesis para identificar los factores hereditarios de la enfermedad. Los signos clínicos varían en función de la forma de dentinogénesis imperfecta. Durante el examen físico, el dentista determina el cambio de color de los dientes. Las coronas adquieren una forma esférica atípica debido a un estrechamiento significativo en la zona del cuello. También se detecta el borramiento patológico, la reducción del tercio inferior de la cara.

Los signos radiológicos de la dentinogénesis imperfecta de tipo 1 son el adelgazamiento de la capa cortical de la mandíbula, la estructura de células grandes de la sustancia esponjosa, la calcificación lentamente progresiva de las raíces después de la erupción. En el síndrome de Stanton-Capdepon, la radiografía revela cámaras pulpares reducidas, conductos obliterados. A menudo se diagnostican focos periapicales de rarefacción del tejido óseo. El electroodontodiagnóstico determina una disminución de la excitabilidad pulpar.

Es necesario diferenciar la dentinogénesis imperfecta no sólo de la amelogénesis imperfecta, la displasia dentinaria, la necrosis ácida y las anomalías dentales, sino también de otros cambios dentinarios asociados a enfermedades comunes. Entre ellas se incluyen el síndrome braquioesqueleto-genital, la enfermedad del mármol, la hipofosfatasia y el síndrome de Ehlers-Danlos. El asesoramiento médico genético está indicado para identificar los factores genéticamente determinados de la enfermedad.

Tratamiento

El tratamiento de la dentinogénesis imperfecta requiere un enfoque integral. El objetivo principal es conservar los dientes con la mayor delicadeza posible. Para ello, está indicada la terapia remineralizante. Para restablecer la composición mineral se utilizan preparados que contienen calcio y flúor. En presencia de focos apicales de rarefacción del tejido óseo, se lleva a cabo un tratamiento endodóntico con posterior recubrimiento de los dientes con coronas. En caso de pérdida de dientes se realiza un tratamiento ortopédico. Las prótesis removibles se utilizan para sustituir los defectos de las filas de dientes y evitar el desarrollo de deformidades dento-mandibulares. Los puentes fijos se utilizan raramente en caso de dentinogénesis imperfecta. La elevación de la mordida se realiza con protectores bucales removibles.

Si la dentinogénesis imperfecta es una patología aislada, el pronóstico es más favorable. Con un tratamiento precoz de los pacientes, un tratamiento endodóntico eficaz, el recubrimiento oportuno de los dientes afectados con coronas, se puede preservar la integridad funcional del sistema dento-mandibular.

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