Amelogénesis imperfecta

La amelogénesis imperfecta es un trastorno determinado genéticamente de la estructura del esmalte de los dientes. Las principales quejas son el cambio de color de los dientes, el aumento de la sensibilidad dental y la aparición de depresiones, surcos y hoyos en la superficie del esmalte. El diagnóstico de la “amelogénesis imperfecta” se basa en la anamnesis recogida, los datos del examen físico y los resultados de la radiografía. El tratamiento tiene como objetivo eliminar los defectos estéticos y funcionales. En caso de amelogénesis imperfecta, está indicada la preparación remineralizante, la restauración de la forma y el color de los dientes con restauraciones o prótesis.

Información general

La amelogénesis imperfecta (distrofia del esmalte marrón) es un trastorno hereditario que se produce debido a la alteración de la colocación y formación de la lámina ectodérmica, que se manifiesta por defectos en el esmalte de los dientes temporales y permanentes.

Existen 3 tipos de herencia de la amelogénesis imperfecta: autosómica dominante, autosómica recesiva y ligada al cromosoma X. La frecuencia poblacional es de 1:7000-1:14000. De todas las lesiones hereditarias del esmalte, la hipocalcificación con herencia de tipo autosómico dominante es la más común, con una frecuencia de diagnóstico de 1:20.000.

Afecta por igual a niños y niñas. La amelogénesis imperfecta puede ser no sólo una patología aislada, sino también combinarse con otros trastornos sistémicos. Son frecuentes las combinaciones de amelogénesis imperfecta con un arco maxilar estrecho, curva de Spee invertida, tipo de crecimiento vertical y dentición esquelética abierta.

Causas de la amelogénesis imperfecta

La amelogénesis imperfecta es una malformación hereditaria del desarrollo del esmalte. El material genético mutante se transmite tanto a través del cromosoma X sexual como a través de los autosomas. Con el tipo de herencia autosómico dominante la probabilidad de manifestación de la enfermedad en la descendencia es del 50%, con el autosómico recesivo – del 25%. La principal causa de la amelogénesis imperfecta son las mutaciones del gen de la amelogenina, que está asociado al cromosoma X. En total, se distinguen hasta 14 mutaciones de este tipo.

El gen KLK4 (pertenece a la familia de genes de la calicreína) se localiza en la región telomérica del cromosoma 19. La actividad patológica de KLK4 da lugar a la formación de cristales de esmalte de menor grosor. El gen MMP-20 codifica la formación de la enzima proteinasa calcio-dependiente, que afecta a la formación de la matriz orgánica del esmalte. El gen DLX3 regula los procesos de osteogénesis, está asociado con el desarrollo de la amelogénesis imperfecta, también está en conexión directa con la aparición del síndrome trico-dento-óseo, taurodontismo. El papel de los genes localizados en el cromosoma 4 (enamelina, ameloblastina, amelotina) en el origen de la amelogénesis imperfecta sigue siendo poco conocido.

Clasificación

En odontopediatría, se distinguen cuatro formas principales de amelogénesis imperfecta:

1. Tipo hipoplásico. Se produce cuando se altera la diferenciación de los tejidos. En el desarrollo de la forma hipoplásica, la actividad secretora de los ameloblastos está alterada.
2. Hipomaduración. Se desarrolla cuando hay un fallo en las etapas de formación y mineralización primaria de la matriz del esmalte. El grosor del esmalte está dentro de los límites normales, pero el contenido mineral es reducido. En hipomaduración se observan los siguientes cambios: escisión patológica de las proteínas de la matriz del esmalte – proteínas, actividad anormal de las proteinasas.
3. Forma de hipocalcificación de la amelogénesis imperfecta. Se produce cuando se altera la fase de mineralización. Se acompaña de un crecimiento anormal de los cristalitos y de una reducción del componente mineral del esmalte.
4. Hipomaduración con hipoplasia y taurodontismo. El fracaso se produce en las fases de diferenciación tisular y estratificación de la matriz del esmalte.

Síntomas de amelogénesis imperfecta

La gravedad del cuadro clínico depende de la forma de amelogénesis imperfecta. Los cuatro tipos se caracterizan por las siguientes manifestaciones: adelgazamiento del esmalte, cambios en su color, alteración de la transparencia, aparición de depresiones en las superficies de las mejillas, ausencia parcial o total de esmalte, presencia de borramiento patológico de los dientes.

En el tipo hipoplásico de amelogénesis imperfecta, los dientes tienen una forma normal. Hay una disminución del grosor del esmalte, como resultado de la cual se desarrolla la disoclusión. En las paredes de las mejillas hay defectos puntiformes en sentido longitudinal. En las superficies masticatorias de los molares se encuentran a menudo depresiones en forma de copa, lo que posteriormente provoca el astillamiento de las cúspides, la disminución de la altura de mordida y el desplazamiento de la cabeza articular de la articulación temporomandibular. El color de los dientes varía del amarillo claro al marrón oscuro. En la forma hipoplásica de amelogénesis imperfecta se produce un retraso en la erupción de los dientes con reabsorción de sus raíces.

El tipo de amelogénesis imperfecta hipomadurativa se caracteriza por un grosor normal del esmalte con un contenido mineral reducido. El resultado es una baja densidad radiográfica del esmalte. El color varía del blanco lechoso y mate (con “capa de nieve”) al ámbar. La superficie vestibular de los dientes está cubierta de pequeños puntos, rayas verticales. Los siguientes signos son característicos de la forma hipocalcificada de amelogénesis imperfecta: decoloración, pérdida de brillo, alteración de la estructura, aparición de astillamientos frecuentes. El esmalte se reblandece, como resultado de lo cual hay una separación gradual de ella de la dentina.

En la amelogénesis imperfecta, se conserva un grosor suficiente de la capa de esmalte, normalmente sólo en la región maxilar, debido a un mayor nivel de calcificación. También se observa con frecuencia la reabsorción de dientes no erupcionados. En la hipomaduración con hipoplasia y taurodontismo, el esmalte de los dientes temporales y permanentes presenta una coloración variable, cubierta de motas opacas. Debido al astillamiento, los dientes con amelogénesis imperfecta adquieren diferentes formas: cónica, redondeada, cilíndrica con bordes cortantes corroídos.

Diagnóstico

Un papel importante en el diagnóstico de la amelogénesis imperfecta se asigna a la recopilación de la anamnesis y la identificación de factores genéticamente determinados de la enfermedad. Durante el examen clínico, el dentista determina la alteración de la estructura del esmalte en forma de surcos, hoyos, motas. No hay brillo natural, los dientes parecen “de escayola”. Si las lesiones se localizan en la zona de la superficie de masticación, se diagnostica una disminución de la altura de mordida. Como consecuencia del adelgazamiento del esmalte, queda expuesta la dentina, cuya tinción provoca un cambio en el color de los dientes de amarillo a marrón oscuro. Los dentistas suelen encontrar una combinación de amelogénesis imperfecta y mordida abierta.

En la radiografía se determina menor espesor del esmalte, en las coronas de los dientes se proyectan áreas de diferentes formas de densidad desigual. En la mayoría de los casos con forma hipoplásica de amelogénesis imperfecta, hipomaturación e hipocalcificación cámara pulpar, conductos radiculares, forma radicular sin cambios patológicos. Ocasionalmente hay obliteración de los canales debido a la calcificación distrófica de la pulpa. La hipomaduracion con hipoplasia y taurodontismo tiene signos radiograficos caracteristicos: camara pulpar agrandada, raiz acortada, distancia aumentada del plano oclusal al sitio de bifurcacion.

La amelogénesis imperfecta debe diferenciarse de las manifestaciones de dentinogénesis imperfecta, así como de lesiones dentales no cariosas como la hipoplasia del esmalte, la fluorosis, la erosión y la necrosis del esmalte. Para determinar la naturaleza hereditaria de la amelogénesis imperfecta e identificar una patología sistémica combinada, está indicada una consulta médica y genética.

Tratamiento

La base del tratamiento de la amelogénesis imperfecta es la terapia sintomática. En una primera fase, se lleva a cabo una preparación remineralizante. Para ello, se utilizan aplicaciones de flúor y preparados que contienen calcio. Los procedimientos se llevan a cabo cada 3 meses. Los dentistas también recomiendan cubrir las zonas afectadas del esmalte con flúor y en casa. Se puede conseguir un buen efecto con el uso de un preparado que contenga fosfopéptido de caseína y fosfato cálcico amorfo como ingrediente activo. Con fines profilácticos, el sellado de fisuras de los dientes laterales se realiza con materiales de ionómero de vidrio que liberan flúor.

El defecto estético en la amelogénesis imperfecta puede corregirse con restauraciones o prótesis. Dado que el grabado ácido afecta agresivamente a los tejidos duros de los dientes, se recomienda utilizar materiales compuestos posteriormente. Inicialmente, se utilizan cementos de ionómero de vidrio para restaurar las superficies masticatorias de los dientes laterales. Esto se debe a su biocompatibilidad, buena adhesión al esmalte y la dentina, y estética aceptable.

Los dentistas consideran el uso de materiales compuestos híbridos como una medida temporal. Cuando el esmalte se adelgaza, se producen procesos compensatorios en la dentina, como resultado de los cuales su estructura se hipermineraliza. Esto reduce en gran medida la fuerza de adhesión química, ya que los túbulos dentinarios permanecen cerrados durante el grabado. El método óptimo para restaurar la estética y la función es la preparación ortodóncica seguida de un tratamiento protésico.

Si se utiliza la restauración directa con materiales compuestos como principal método de tratamiento de la amelogénesis imperfecta, el pronóstico es desfavorable, ya que los dientes siguen deteriorándose. Se pueden conseguir buenos resultados permanentes con la alineación de las curvas oclusales con aparatos de ortodoncia removibles seguidos de coronas.

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