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Policitemia en recién nacidos

La policitemia es una de las enfermedades del grupo de las coagulopatías de carácter crónico, que se detecta muy raramente en los niños. Se acompaña de un aumento anormal del nivel de leucocitos, plaquetas y, sobre todo, glóbulos rojos, lo que provoca la coagulación de la sangre y un alto riesgo de formación de coágulos. Otros nombres comunes de esta patología son enfermedad de Vaquez, enfermedad de Osler-Vaquez, eritremia.

La policitemia se presenta en recién nacidos con una frecuencia del 0,4 al 12% del total de bebés nacidos. La patología se detecta predominantemente en bebés prematuros y nacidos mucho más tarde de la fecha prevista, lo que se debe a una deshidratación progresiva.

La coagulación de la sangre, que se observa en la policitemia, conduce a la falta de oxígeno del cerebro y trastornos neurológicos, que pueden afectar aún más el desarrollo físico y mental general del bebé. Los niños con esta enfermedad en una edad consciente pueden experimentar dificultades en el establecimiento de contactos sociales, el aprendizaje, el desarrollo de las relaciones interpersonales.

Clasificación

Dependiendo de las causas de la patología, hay dos formas de patología: verdadera y relativa. La verdadera policitemia en los niños se debe a cambios congénitos en el sistema hematopoyético, relativa, y se convierte en el resultado del estrés, la nutrición irracional y otros factores externos.

Teniendo en cuenta otros criterios dentro del verdadero tipo de enfermedad, también se hace una distinción:

  • policitemia primaria, cuando es una enfermedad independiente y se desarrolla independientemente de otras patologías;
  • forma secundaria, cuando la coagulación de la sangre se produce en el contexto de otros trastornos en el cuerpo, por ejemplo, debido al desarrollo de neoplasias malignas o debido a la hidronefrosis.

Se distinguen tres etapas según el nivel de desarrollo:

  1. inicial, cuando las manifestaciones externas de la enfermedad pueden estar ausentes o expresarse en signos menores, y la enfermedad no dura más de 2-4 años;
  2. avanzada, en la que el niño tiene cambios en la piel, agrandamiento de los órganos internos (esta forma de patología puede durar hasta 10 años y más);
  3. grave, cuando debido a los cambios pronunciados en el proceso de la hematopoyesis en los niños desarrollar cáncer en varios sistemas del cuerpo, se detectan lesiones malignas de la sangre.

Policitemia relativa puede ser estresante, cuando el cuerpo está sometido a estrés físico o emocional grave, y falso, en el que los cambios patológicos en la composición de la sangre están ausentes en el contexto de la presencia de signos característicos de la enfermedad.

Causas de la policitemia infantil

Aún no existe información fiable sobre el mecanismo de desarrollo de la enfermedad. La teoría generalmente aceptada es la mutación de una de las enzimas cerebrales, que provoca una división excesivamente activa de las células sanguíneas. Los especialistas también han descubierto que en la mayoría de los casos la patología es hereditaria.

Otras causas de policitemia pueden ser:

  • exposición demasiado frecuente de la embarazada a rayos X u otras radiaciones;
  • contacto constante de la embarazada con diversos compuestos químicos, por ejemplo, metales pesados, productos de pintura;
  • afecciones infecciosas graves (enfermedades intestinales de larga duración, tuberculosis);
  • malformaciones del sistema cardiaco de la madre.

Los factores de riesgo también incluyen:

  • insuficiencia fetoplacentaria;
  • enfermedades inflamatorias o infecciosas prenatales;
  • hipoxia fetal intrauterina;
  • anomalías cromosómicas;
  • malformaciones del sistema pulmonar del niño;
  • lesiones de los riñones y órganos urinarios;
  • procesos oncológicos en el organismo.

Se ha demostrado que los malos hábitos de la madre, que fuma productos que contienen nicotina o utiliza mezclas de tabaco sin nicotina mientras espera un bebé, contribuyen a la falta de oxígeno del feto y, en consecuencia, a un mayor riesgo de coagulación de la sangre.

Los factores externos que pueden desencadenar la forma inicial de la policitemia en niños y adolescentes son:

  • pérdida patológica de líquidos en el fondo de fiebre alta, vómitos, diarrea, intoxicación;
  • deshidratación asociada a la estancia en climas secos y calurosos, insolación, sobrecalentamiento;
  • toma de determinados medicamentos utilizados de forma irracional o incorrecta;
  • sobreesfuerzo mental;
  • estrés;
  • agotamiento físico;
  • alimentación irracional.

A la coagulación de la sangre también puede conducir a la insuficiencia de sueño, cuando el niño no duerme lo suficiente, viola constantemente el régimen, va a la cama a diferentes horas, a menudo se queda hasta tarde en la noche y al mismo tiempo se levanta temprano, y durante el día no descansa.

Síntomas

Durante mucho tiempo, la enfermedad puede no manifestarse de ninguna manera, y los especialistas advierten las anomalías accidentalmente durante el examen preventivo y el diagnóstico de laboratorio de otras patologías. En otros casos, los signos aparecen de forma brusca y aumentan rápidamente.

Los síntomas clásicos de la policitemia en los niños son:

  • inflamación de los vasos sanguíneos de brazos, piernas, tórax, cabeza;
    marcado enrojecimiento de las escleróticas de los ojos;
  • color carmesí de la piel, especialmente en el cuello y la cara;
  • fatiga rápida;
  • hipertensión arterial;
  • dolores de cabeza;
  • encías sangrantes.

Los niños pueden quejarse de acúfenos, molestias e incluso dolor torácico después de la actividad física y, especialmente, después de levantar pesos. Debido al agrandamiento del bazo, el hígado y los riñones, hay pesadez en el abdomen, a los niños les molestan las flatulencias y pueden tener problemas de heces.

Algunos bebés sufren picores en la piel, causados por la aceleración del flujo sanguíneo y la dilatación anormal de los vasos sanguíneos. Otros niños notan que les cuesta respirar, les aumenta el ritmo cardíaco, se sienten destrozados y muy cansados.

Otro signo de patología – ataques de dolor agudo en las yemas de los dedos de las manos y los pies, que se asocia con alteración del flujo sanguíneo.

Diagnóstico

Los análisis de sangre de laboratorio estándar son suficientes para detectar la policitemia. En el análisis general, los indicadores de policitemia serán:

  • aumento del recuento de glóbulos rojos;
  • aumento de la hemoglobina;
  • exceso de plaquetas;
  • proporción demasiado elevada de glóbulos rojos y plasma.

Además, para aclarar el diagnóstico y evaluar el cuadro general del estado del niño, los médicos prescriben análisis bioquímicos de sangre, citología, métodos radiológicos de investigación, ecografía de los órganos internos.

Tratamiento del linfoma en niños

Los pacientes jóvenes con esta enfermedad son tratados conjuntamente por hematólogos y pediatras, con la colaboración de otros especialistas si es necesario. El programa de tratamiento de la policitemia infantil depende de la forma y los síntomas de la enfermedad, la presencia de otras enfermedades y el estado general de salud.

En los trastornos leves, cuando no hay síntomas evidentes incluso con desviaciones marcadas en los análisis, se prescribe un enfoque de espera con un seguimiento regular de los parámetros del hematocrito y la vigilancia del estado de los órganos internos.

El principal método de tratamiento de la forma verdadera de la patología son las hemotransfusiones de intercambio: métodos de sustitución de parte de la sangre del paciente por solución fisiológica. El volumen de sangre que debe sustituirse se calcula según fórmulas especiales. Además, se pueden prescribir fármacos que ralentizan el proceso de formación de células sanguíneas.

En la policitemia relativa, la atención se centra en la eliminación de los factores predisponentes: estrés, sobrecalentamiento, trabajo físico. Si la coagulación de la sangre es causada por la deshidratación en el fondo de las enfermedades agudas, se lleva a cabo la terapia de rehidratación.

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