Cardiomiopatía en niños

La miocardiopatía infantil es una enfermedad polietiológica no inflamatoria del miocardio, que se manifiesta por cambios estructurales en el músculo cardiaco y trastornos circulatorios. Fisiopatológicamente se distinguen variantes hipertróficas, restrictivas y dilatativas de la enfermedad.

Los principales síntomas son disnea y estados sincopales, dolor cardíaco, edema y otros signos de insuficiencia cardíaca. Para el diagnóstico se utilizan métodos instrumentales (ECG, EcoCG, radiografía de tórax) y análisis clínicos y bioquímicos generales. El plan de tratamiento de las miocardiopatías consiste en un régimen terapéutico, medicamentos cardiotrópicos y cirugía cardiaca.

Causas de miocardiopatía en niños

Los factores hereditarios tienen una gran importancia en la estructura etiológica, ya que hasta el 60% de los casos de miocardiopatías hipertróficas se deben a mutaciones genéticas con herencia autosómica dominante. Existe un grupo aparte de miocardiopatías pediátricas primarias, cuyas causas aún no se han establecido. Las formas secundarias de la patología en los niños tienen un carácter polietiológico. Se desarrollan bajo la influencia de los siguientes factores:

• Infecciones. Los daños en el miocardio son causados por patógenos virales (Coxsackie, herpesvirus, un grupo de virus respiratorios). A menudo las manifestaciones de la enfermedad se manifiestan durante infecciones virales respiratorias agudas o neumonía. Los factores desencadenantes pueden ser invasiones bacterianas, fúngicas y protozoarias.
• Trastornos metabólicos. Las patologías se forman a menudo en niños con trastornos endocrinos: mixedema, tirotoxicosis, diabetes mellitus y obesidad. Menos a menudo la causa de cardiomiopatías son enfermedades de acumulación (amiloidosis, mucopolisacaridosis, glucogenosis).
• Estados carenciales. En los niños, un factor etiológico frecuente es la ingesta inadecuada de nutrientes y vitaminas, que conduce a una deficiencia proteico-energética. La carencia de microelementos (potasio, magnesio, calcio) agrava los trastornos resultantes.
• Colagenosis. Los procesos autoinmunes en las lesiones sistémicas del tejido conjuntivo van acompañados de reordenamientos estructurales del miocardio y formación de BMP. Esto se observa en dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico.
• Enfermedades neuromusculares. Las miocardiopatías son una manifestación típica de la miastenia gravis, las distrofias musculares de Duchenne y Becker. A veces se encuentran patologías miocárdicas en la ataxia de Friedreich, el síndrome de Noonan.
• Toxinas. Las sales de metales pesados, los antibióticos antraciclínicos y las radiaciones ionizantes tienen un efecto perjudicial sobre el músculo cardiaco. En los adolescentes, el factor desencadenante puede ser el alcoholismo precoz y la ingesta de compuestos narcóticos.

Patogénesis

Las miocardiopatías son patologías no coronogénicas, su desarrollo no está asociado a trastornos del riego sanguíneo miocárdico. En la formación de los cambios estructurales y funcionales de las fibras musculares cardíacas intervienen los trastornos de la inervación tisular, los trastornos de la formación y utilización de la energía en las células. La reducción de la formación de energía va acompañada de la liberación de moléculas reactivas, el daño de las membranas celulares y la activación de la peroxidación de radicales libres.

El desarrollo de formas primarias de miocardiopatía se asocia principalmente a trastornos a nivel molecular, trastornos en la expresión de genes que codifican proteínas estructurales del miocardio o regulan su función contráctil. Independientemente de las características patogénicas, con la progresión de la enfermedad, el miocardio no es capaz de una contracción y un gasto cardíaco adecuados, lo que provoca una disfunción sistólica o diastólica en los niños.

Desde el punto de vista patomorfológico, las diferentes variantes de miocardiopatías se caracterizan por cambios específicos. La forma hipertrófica se manifiesta por un engrosamiento de la pared del ventrículo izquierdo, del tabique interventricular y, con menos frecuencia, del ventrículo derecho, con una disposición caótica de las fibras musculares. En la miocardiopatía dilatada, las cavidades cardíacas están dilatadas. En la MCP restrictiva, el endocardio y el miocardio están afectados, lo que limita la movilidad de las paredes del corazón.

Clasificación de las miocardiopatías

En cardiología pediátrica, las miocardiopatías se dividen según el principio fisiopatológico en 3 formas: hipertrófica, restrictiva y dilatada, que se diferencian según criterios clínicos y datos instrumentales. Según el momento de desarrollo, existen formas congénitas y adquiridas de la enfermedad. En 1996, la OMS adoptó una clasificación ampliada según el principio etiológico, en la que se distinguen las siguientes miocardiopatías:

• Idiopáticas (de génesis desconocida) – incluye los 3 tipos de PMC anteriores, así como la displasia arritmogénica del ventrículo derecho.
• Específicas (derivadas de enfermedades somáticas) – infecciosas, metabólicas, cardiomiopatías en enfermedades sistémicas del tejido conectivo y patologías neuromusculares.
• Lesiones miocárdicas inclasificables – un grupo heterogéneo de formas nosológicas, que incluye fibroelastosis, miocarditis idiopática de Friedler.

Síntomas de cardiomiopatía en niños

Miocardiopatía dilatada

La enfermedad se caracteriza por un inicio asintomático. Gradualmente, el niño desarrolla signos de astenia: aumento de la fatiga, debilidad irracional, tendencia a la somnolencia y desmayos al realizar esfuerzos o en habitaciones calurosas. El paciente puede quejarse de interrupciones en el trabajo del corazón, sensación de congelación o fuertes palpitaciones. En la variante dilatada de la cardiomiopatía, los niños presentan un retraso en su desarrollo físico y mental, los escolares tienen un menor rendimiento académico.

Cuando los trastornos hemodinámicos empeoran, aparecen síntomas de insuficiencia cardiaca. Los niños presentan disnea, lividez de la piel de los dedos de manos y pies, puede haber hinchazón de las extremidades inferiores, que aumenta por la noche. En la forma descompensada, hay agrandamiento abdominal por hepatomegalia y ascitis, sibilancias húmedas en los pulmones, dolor intenso en la zona del corazón.

Miocardiopatía hipertrófica

En esta forma de patología, existen 2 variantes de curso: asintomática, cuando el diagnóstico se establece accidentalmente durante un examen instrumental, y manifiesta. En el segundo caso, el niño experimenta regularmente sensaciones dolorosas en el corazón, ataques de mareo y debilidad, que a menudo terminan en síncope. Los trastornos circulatorios se manifiestan por disnea, hinchazón de las piernas, acrocianosis.

Los trastornos del riego sanguíneo a los órganos gastrointestinales van acompañados de síntomas dispépticos, especialmente en lactantes menores de un año, que se manifiestan por un aumento de la frecuencia de las deposiciones hasta 10 veces al día. Los niños de cualquier edad tienen diarrea, dolor abdominal, vómitos. En caso de enfermedad prolongada no diagnosticada, puede producirse estreñimiento, causado por una colitis isquémica.

Miocardiopatía restrictiva

Esta forma de la enfermedad se caracteriza por una escasa tolerancia a la actividad física, una mayor debilidad y astenia, que se manifiesta desde una edad temprana. La disnea molesta no sólo durante la actividad, sino también en reposo. Un rasgo distintivo de la miocardiopatía restrictiva es la ausencia de dolor cardíaco y desmayos, a diferencia de otras formas, en las que es típico el síncope. En los niños se detectan signos precoces de insuficiencia ventricular derecha e izquierda.

Diagnóstico de la miocardiopatía en niños

El cardiólogo pediátrico obtiene información valiosa mediante la palpación (cambios en la zona y la intensidad del temblor apical), la percusión (ensanchamiento de los bordes de la matidez cardiaca), la auscultación (aparición de ruidos anormales, acentos de los tonos). Sobre la base de los datos físicos, el especialista no puede hacer un diagnóstico definitivo, por lo que se prescribe un plan de diagnóstico complejo, que incluye:

• ECG. El cardiograma muestra signos de hipertrofia de uno o ambos ventrículos, manifestaciones de isquemia subendocárdica, dilataciones patológicas o inversiones de los dentículos. Es característico el polimorfismo de los datos del ECG en los niños, que depende de la forma de miocardiopatía, de su gravedad.
• Ecografía cardíaca. La ecografía es informativa para detectar el engrosamiento de la pared miocárdica (en la CPM hipertrófica), el agrandamiento de las cavidades cardíacas (en la forma dilatada), la fibrosis y la restricción de la movilidad (en la variante restrictiva). La EcoCG se utiliza para diagnosticar la CH y el grado de trastornos hemodinámicos.
• Radiografía OGC. La radiografía en dos proyecciones es necesaria para visualizar el tamaño y la configuración del corazón, para determinar la congestión en los pulmones. Si está indicado, se realiza una ventriculografía, un estudio radiológico invasivo para el examen detallado de la anatomía de las cavidades cardíacas.
• Pruebas de laboratorio. En el examen clínico general en niños, puede haber signos de coagulación de la sangre. En los resultados de los análisis bioquímicos, el médico examina el proteinograma, los niveles de electrolitos básicos, los indicadores de las pruebas hepáticas (bilirrubina, AST y ALT, prueba de timol) y el número de moléculas que contienen nitrógeno.
• Marcadores miocárdicos. Para excluir una cardiopatía aguda es necesario medir los niveles de CPK-MB, mioglobina y troponina, fracciones de LDH específicas cardíacas. Si se sospecha un proceso inflamatorio activo, se recomienda la evaluación de los índices de fase aguda.

Tratamiento de la miocardiopatía en niños

Terapia conservadora

Para estabilizar el estado de un niño con cardiomiopatía es necesario, en primer lugar, recurrir a métodos no farmacológicos. En la dieta añadir alimentos ricos en calcio y potasio, excluir platos grasos y caldos concentrados. En la insuficiencia circulatoria IIA y superior es necesario limitar la ingesta de líquidos para reducir el edema. Los lactantes deben recibir fórmulas terapéuticas para eliminar los trastornos digestivos.

La cantidad de actividad de movimiento debe ajustarse a la afección. Si el cuadro clínico empeora, debe observarse reposo en cama o semicama. Tras la desaparición del edema y otras manifestaciones de insuficiencia cardiaca, la actividad motora se amplía al régimen general o de sala. Para reducir el estrés físico, los lactantes pueden pasar temporalmente a alimentarse con leche decantada de cuchara o por sonda.

El tratamiento farmacológico de las miocardiopatías tiene como objetivo mantener una hemodinámica normal, eliminar los síntomas y mejorar la calidad de vida del niño. No se ha desarrollado un tratamiento etiotrópico. En las formas secundarias, el diagnóstico y el tratamiento de la enfermedad subyacente desempeñan un papel importante. Se utilizan protocolos para el tratamiento de la miocardiopatía en niños:

• en la forma hipertrófica – beta-adrenobloqueantes, antagonistas del calcio, inhibidores de la ECA;
• en la MCP dilatada – bloqueantes de los receptores de la angiotensina II, fármacos antiarrítmicos, antiagregantes;
• en la miocardiopatía restrictiva: diuréticos tiazídicos, betabloqueantes y, a veces, glucósidos cardíacos.

Tratamiento quirúrgico

La cirugía cardiaca está indicada en caso de insuficiencia cardiaca grave, síndrome arrítmico y tromboembólico grave, falta de efecto del tratamiento farmacológico prescrito. Para eliminar la CH se implantan marcapasos con función cardioversor-desfibrilador. El mantenimiento de la circulación sanguínea se lleva a cabo mediante la instalación de un ventrículo mecánico. El trasplante de corazón es una vía prometedora.

Pronóstico y prevención

La miocardiopatía es una enfermedad progresiva grave que tiene un alto riesgo de desenlace fatal en los 5 años siguientes al diagnóstico. Sin embargo, los regímenes terapéuticos modernos y el desarrollo de la cirugía cardiaca pediátrica aumentan significativamente las posibilidades de prolongar la vida del niño y mejorar su calidad. No se han desarrollado medidas para la prevención específica de las miocardiopatías.